
Edema Pulmonare

Dilema e çantës së shkollës. Le të mbrojmë shtyllën kurrizore të fëmijëve!
Hemofilia është një çrregullim i mpiksjes së gjakut, që e bën individin të ketë vështirësi në ndalimin e gjakderdhjes pas një lëndimi. Kjo ndodh për shkak të mungesës ose niveleve të ulëta të disa faktorëve të koagulimit të gjakut. Hemofilia është një çrregullim gjenetik që trashëgohet nga nëna tek fëmijët meshkuj. Probabiliteti është që një nënë bartëse të lindë: 25% të fëmijëve të sëmurë, 25% bartës dhe 50% fëmijë të shëndetshëm.
Një mashkull i sëmurë me hemofili mund të lindë 50% të fëmijëve bartës. Defekti gjenetik është i lidhur me kromozomin X.
Llojet e Hemofilisë:
- Hemofilia A: Është lloji më i zakonshëm i hemofilisë dhe ndodh kur ka mungesë të faktorit VIII të koagulimit të gjakut.
- Hemofilia B: Ndodh kur ka mungesë të faktorit IX të koagulimit të gjakut.
- Hemofilia C: Është shumë e rrallë dhe ndodh për shkak të mungesës së faktorit XI të koagulimit.
Simptomat:
Klinika e hemofilisë varet nga graviteti i mungesës së faktorëve të koagulimit. Ekzistojnë tre forma të sëmundjes:
- Forma e rëndë, ku përqindja e faktorit në gjak është 0-2%. Në këtë formë hemoragjitë spontane janë të shpeshta.
- Forma e moderuar, ku përqindja e faktorit në gjak është 2-5%. Hemoragjitë spontane janë më të rralla dhe jo shumë të rënda. Hemoragjitë pas ndërhyrjeve kirurgjikale ose post-traumatike janë të rënda.
- Forma e lehtë, ku përqindja e faktorit në gjak është 5-25%. Në këtë formë hemoragjitë spontane janë të rralla. Kjo formë zbulohet zakonisht gjatë operacioneve ose traumave të rënda.
Manifestimet klinike më të shpeshta janë:
- Hematoma, kryesisht muskulare, në muskujt e gjymtyrëve. Në disa raste janë të rrezikshme kur lokalizohen në qafë ose bark (retroperitoneal).
- Hemartrozat (gjak i mbledhur në artikulacione), shfaqen pas vitit të parë të jetës, pasi fëmija fillon të ecë dhe artikulacionet ekspozohen ndaj traumave të ndryshme. Hemartrozat e përsëritura dëmtojnë funksionin normal të artikulacioneve.
- Hemoragji të ndryshme, si ato të tubit tretës apo të rrugëve urinare, janë të rralla.
- Hemoragjitë post-operatore ose post-traumatike janë të rëndësishme dhe kërkojnë vëmendje të veçantë.
Diagnoza:
- Dyshohet nga anamneza (meshkuj të sëmurë nga fisi i nënës), p.sh., vëllezër të nënës, daja të nënës apo djem të motrave të nënës, të sëmurë me gjakderdhje problematike.
- Karakteri dhe mënyra e hemoragjive.
- Të dhënat laboratorike, ku rëndësi të veçantë merr vlerësimi i nivelit të faktorëve të koagulimit në gjak.
Trajtimi:
- Terapia është kryesisht zëvendësuese me faktor koagulimi, i cili është defiçitar.
- Faktori VIII përdoret me dozë sulmi në rastet e hemoragjive të ndryshme, e ndarë në dy doza çdo 12 orë. Pastaj vazhdohet me dozë mbajtëse deri në korrigjimin e situatës. Faktori përdoret edhe në dozë profilaktike 2-3 herë në javë për të mbajtur nivelin e faktorit në gjak në vlera që pengojnë gjakderdhjen. Me profilaksinë parandalohet dëmtimi i artikulacioneve.
- Në hemofilinë B, ku mungon faktori IX, trajtimi dhe profilaksia bëhen me faktorin IX.
- Në mungesë të faktorëve, përdoren krioprecipitat apo plazma antihemofilike.
- Vazopresina përdoret në rastet e lehta dhe mesatare për të rritur nivelin e faktorëve në gjak dhe arritur nivelin hemostatik (25%).
- Në ankiloza (deformime të artikulacioneve), kryhen ndërhyrje kirurgjikale të mbështetura me faktorë dhe fizioterapi.
Përfundim:
Hemofilia është një çrregullim që kërkon vëmendje të vazhdueshme dhe një plan trajtimi të mirëorganizuar. Ndihma nga mjekët dhe mbështetja për pacientët dhe familjet e tyre janë thelbësore për menaxhimin e sëmundjes dhe përmirësimin e cilësisë së jetës
Fjalë kyçe: Hemofili, faktorë, ankiloza, gjakrrjedhje.
